Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы
Выступает профессор Егоров А.В. Часть1.
Уважаемые гости портала Московской медицинской академии, мы вновь приветствуем вас в клинике факультетской хирургии. Наша сегодняшняя онлайн конференция будет посвящена вопросам хирургического лечения нейроэндокринных опухолей. И на вопросы пациентов ответит руководитель специализированного отделения, профессор, доктор медицинских наук Алексей Викторович Егоров.
-Добрый день, уважаемые слушатели.
-Алексей Григорьевич, все больше и больше пациентов сталкиваются с диагнозом нейроэндокринной опухоли .В чем актуальность проблема и что такое нейроэндокринная опухоль?
- Вы знаете, действительно, последние 15-20 лет частота данных заболеваний во всем мире возросла в несколько раз. Причем это связано как с успехами диагностики, так называемых нейроэндокринных опухолей, которые не проявляются ничем кроме как обычной опухолью, которая постоянно растет, увеличивается в размерах, так и за счет диагностики, так переносится заболевание, что, в общем-то, показывают крупные регистры заболевания в западных странах, особенно в США. Частота этих заболеваний несколько лет назад на население это 20-30 случаев, это примерно 20 лет назад, то теперь в США возникает уже 50-60 новых случаев заболевания. То есть если говорить о нашей стране, то ежегодно примерно не менее 10 тысяч новых случаев заболевания данной болезнью. Хотя диагностируется и лечится не более 100-150 человек. Остальные же пациенты довольно таки длительно и без диагноза, в общем-то, без какого либо наблюдения врачей консультирующих.
Если говорить о том, что такое нейроэндокринная опухоль – это опухоль действительно, раньше их называли незабудкой, которые возникают в нервной эндокринной ткани по всему организму. Фактически они могут быть везде, начиная гипотолиамуса , гипофиза , чаще всего это различные опухоли щитовидной железы, всего желудочно-кишечного тракта , а так же надпочечников и придатков. Значит, в чем заключается сложность этих заболеваний? Как я уже говорил, Значительная часть этих образований немые. То есть они выделяют какие-то гормоны, наверное, эндокринные, но при этом эти гормоны не проявляются при какой либо клинической картине. Но около половины образований выделяют те гормоны, которые проявляются клинической симптоматикой совершенно различных заболеваний. И огромная актуальность состоит в том, что эти заболевания довольно таки сложные. Не даром в мире уже в течение почти 7 лет существует ассоциация именно по изучению лечения данной нозологии, и вот осенью этого года была создана такая российская даже ассоциация, которая со временем, надеюсь, в ближайшее время вольется по работе в мировую ассоциацию.
-Алексей Викторович, учитывая различную локализацию нейроэндокринных опухолей, соответственно, клинические проявления этого заболевания также различны. Скажите. Врачи каких специальностей в первую очередь могут сталкиваться с пациентами с нейроэндокринными опухолями с пациентами с такими заболеваниями. На что им следует обращать внимание?
- Ну давайте мы во-первых сегодня, чтобы не ограничить тему нашей беседы, не будем касаться поражения гипофиза и чаще всего бывают функционирующие опухоли, не будем подробно касаться поражений паращитовидных желез, щитовидной железы, прежде всего это минубулярная кальценома. Кальценома имеет различные локализации, поэтому опять таки , отдельно это довольно таки большая тема. Поговорим о самой частой локализации данного заболевания, это нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы.
Значит, клиническая картина разнообразна, потому что это как минимум восемь различных заболевания проявляющихся в различной клинической картине. Опять таки, как я говорил, это не функционирующие опухоли, которые могут проявляться только своим ростом и симптомами давления соседних органов и на определенном этапе- метастазированием. То есть в соответствии с данными образованиями приходиться сталкиваться либо случайным хирургам, либо врачам-онкологам.
Другая картина идет при гормонально активных опухолях. Наиболее частые из них это инсулиномы. Известно, что клиническая картина инсулиномы связана с избыточной продукции инсулина и соответственно с развитием гипогликемических состояний. То есть это те состояния, при котором пациенты испытывают постоянное чувство голода, потеря сознания, развитие гипотертемических ком, причем это преимущественно возникает в таких состояниях физической нагрузки, когда их просто нельзя утром разбудить, а ночью так же они впадают в кому. Зачастую данная клиническая картина сопровождается неврологической симптоматикой в виде форм припадков, которые в общем-то мало чем отличаются зрительно от приступов эпилепсии, кроме того что из данного состояния позволяют выйти другие препараты, то есть это банальное введение глюкозы. Так по истечению времени у этих пациентов развивается выраженная энцефалопатия. И соответственно все проявления соответствующие снижению памяти, дезориентации во времени и пространстве. Соответственно, зачастую ставят диагноз болезни Альцгеймера и шизофрении. Хочу сказать, невропатологи, примерно каждого третьего больного, являются первыми специалистами, которые видят этих пациентов. Так же гастроэнтерологи, потому что в связи с частым приемом пищи ожирение, выраженное ожирение, встречается у каждого второго пациента. То есть как бы большой комплекс пациентов.
Если говорить о гастрепродуцирующих опухолях, то есть гастриномах, то проявляются они упорно текущим язвенным диатезом. То есть множественными язвами, которые после хирургических вмешательств, которые выполняются якобы по поводу язвенной болезни очень быстро вызывается рецидив заболевания , причем этот рецидив сопровождается развитием хирургических осложнений, кровотечений. Соответственно здесь — хирурги, гастроэнтерологи. Если подробно касаться такого заболевания как рипома, которое встречается гораздо реже, то здесь на первый план выходит выраженная диарея, то у полутора-двух иногда, у таких пациентов 10-15 литровв сутки. Здесь картина, опять таки клиническая диарея. Кому приходится сталкиваться на первом этапе? Гастроэнтеролог, протолог, в общем, важно диффиринциировать такие дисфункциональные расстройства, функции кишечника от нейроэндокринной опухоли. При этом есть еще целый комплекс пациентов. При этой опухоли выражены кожные изменения. Происходит мигрирующая электрема. Один из первых кто видит это, как вы понимаете — дерматологи. Опять таки, чтобы они могли понять, что это за заболевание и опять таки при таких симптомах как сахарный диабет, то есть это эндокринологи, нарушения стула, то есть соответственно опять таки гастроэнтерологи.
Еще важно, какие специальности поставят на эксперементном этапе — морфологический или клинический диагноз нейроэндокринной опухоли, а в тех опухолях определить функции дифиринциировки крайне сложно без грамотного исследования, то есть большая роль морфологов — заниматься этой проблемой, лечить. Лечение этой проблемы без грамотного морфологического обследования вообще не имеет смысла, потому что мы не знаем, что лечим, а лечение разное. Ну и конечно о кокиках поговорили, потому что к сожалению ( если это карценома), примерно у каждого второго пациента с данными заболеваниями проявляются, или со временем проявляются метастазы. То есть здесь крайне важна роль наркологов. Не только как наркологов, но и как химиобиотерапевтов. Преимущество всех этих опухолей является то, что в отличие от рака поджелудочной железы – это карцинома, при которой в общем никакие лечебные мероприятия не применяли, достоверно в общем практически линия переживаемости после лечения, то здесь даже у пациентов с метастазами , то есть средний срок после начала лечения иногда достигает 10-12 лет, это связано с доброкачественным течением данного заболевания. И второе, то, что поддается оперированию, оперируется. Есть препараты, которые позволяют проделывать жизнь больному. Но здесь совершенно важны постулаты этих врачей. Если обнаружен такой центр, казалось бы 4-ой стадии, то ни в коем случае нельзя отказываться , человеку можно подарить еще 10 лет жизни.
