Патоморфологический поиск в диагностике сарком. Часть 1.
Патоморфологический поиск в диагностике сарком. Часть 2.
Глубокоуважаемые коллеги.
Я начала доклад о сложности морфологической диагностики опухолей мягких тканей. Как уже сказал Аммед Джаватович, что опухоль мягких тканей это крайне редкие новообразования, они очень сложные, встречаются наиболее часто у детей. Распространенными являются более злокачественные их варианты. Эта группа новообразований объединяется между собой происхождением из мезодермальных тканей, возникающих в различных локализациях, имеющих определенные биологические и клинические характеристики.
Наиболее часто саркома мягких тканей локализуется мягкими тканями конечности — до 60 процентов. В некоторых случаях диагностика их очень сложна. Патологоанатом наиболее часто сейчас стали встречаться с диагностикой этих новообразований, в виде получаемой кор-биопсии.
И что осложняет работу? В связи с тем, что малый объем материала или в кор-биопсии нет элементов опухоли. Также сложность диагностики представляет собой и в операционном материале. Патологоанатом исследует гистологически, и также, с помощью дополнительных методов исследования, диагностирует опухоли мягких тканей. К ним относятся иммуногистохимическое исследование, электронномикроскопическое исследование и молекулярно-генетическое.
Патологоанатом отвечает, как вы видите на слайде, решает значительные вопросы и параметры этих опухолей, начиная от размеров, что включает в стадию заболевания, локализацию, распространенность. Также очень важны гистологические параметры, это:
- гистотип;
- митотический индекс;
- наличие очагов некрозности, без злокачественности,
- сосудистую инвазию;
- степень лечебного патоморфоза после неоадъювантной химиотерапии;
- а также наличие псевдокапсулы или инвазия;
- статус краев резекции;
- наличие сателлитов или метастазов в лимфатических узлах и парофиматозных органах.
Наиболее важным для патологоанатома для решения дальнейшей тактики лечения является определение гистотипа. В настоящее время классификация мягких тканей, которая была создана в пересмотре в 2002 году, а в январе 2013 году будет новый пересмотр, основывался на направленности дифференцировки клеток опухоли. То есть по принципу сопоставления клеток опухоли с нормальными клеточными аналогами и также биологическим потенциалом. Последний признак позволил в классификации подразделить опухоли мягких тканей на доброкачественные, промежуточные, локально агрессивные, редко метастазирующие и злокачественные аналоги.
Существует до тринадцати вариантов опухолей мягких тканей, причем с различными их подтипами. Более 160 нозологий, что делает очень сложной диагностикой именно у патологоанатомов. Но морфологические критерии не всегда соответствуют какой-то определенной нозологии. Ряд опухолей, например, в данном случае плеоморфный вариант саркомы, может наблюдаться, как и злокачественной грозной гистиоцитоме, также быть плеоморфным вариантом рабдомиосаркомы, либо липосаркомы, либо лейомиосаркомы. Кроме того, в мягких тканях могут наблюдаться метастазы меланомы, либо рака, либо лимфомы.
В этом случае нам помогают дополнительные методы. Это такое иммуногистохимическое исследование, которое в течение 20 лет уже разработало более тридцати маркеров, но при этом, специфическими из них являются единичные. Это такой маркер, как мелагенин для клеток поперечно-полосатой мышцы. Также TFE-3 для эмбриональной рабдомиосаркомы. Остальные же маркеры, они только в совокупности могут и при определенном гистологическом строении могут помочь в верификации гистогенеза.
И вот на данном слайде вы видите, как происходит коэкспрессия CD34 в различных опухолях мягких тканей. Фактически все саркомы фибробластической природы могут экспрессировать этот маркер. Также этот маркер фокально может дифференцировать злокачественные опухоли из оболочек периферических нервов, лимиосаркомы, джист, солитарная фиброзная опухоль и даже лимфосаркомы.
Более тонким методом для верификации диагноза является молекулярно генетическое исследование. Вот на данном слайде видно, как разработаны различные нарушения мутации соответствующие различным нозологиям. Однако даже и этот метод не является 100-процентно специфическим. Некоторые эти транслокации характерны для саркомы Юинга в последнее время, их определяют в мелкоклеточном раке. Кроме того, транслокация характерна для синовиальной саркомы, может быть обнаружена только в 90 процентах случаях. Низко дифференцированы синовиальные саркомы, может отсутствовать эта мутация.
Таким образом, не существует определенного какого-то метода морфологического либо из дополнительных методов диагностики, которые могут самостоятельно 100-процентно определять вариант саркомы. Поэтому для того, чтобы более точно определить диагноз патологоанатомически, необходима совокупность признаков таких как:
- гистологический тип опухоли;
- обязательная локализация;
- клинические данные (анамнез заболевания, т.е. течение заболевания с рецидивами и длительностью, возраст больного и результаты инструментальных исследований). Особенно в последнее время считается наиболее достоверными компьютерная томография с контрастированием;
- дополнительные методы исследования: это такие, как иммуногистохимическое, электронномикроскопическое и молекулярно-генетическое.
Только совокупность этих данных позволяет приблизить диагностику до 100 процентов.
Помимо трудностей в обилии нозологии и в сложности этих методов могут сложности возникать и в результате технических погрешностей, а также недостаточного клинического обследования больных.
