Синдром Эйзенменгера
Синдром Эйзенменгера — заболевание сердечно-сосудистой системы, которое называют еще комплексом Эйзенменгера. При данном нарушении наблюдается выраженный дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты (правостороннее смещение) и гипертония легочного круга кровообращения.
В норме кровь из малого и большого круга кровообращения не смешивается. При синдроме Эйзенменгера перегородка между желудочками отсутствует, и кровь богатая кислородом и обедненная им смешиваются. А основные крупные сосуды (аорта, легочная артерия) при отсутствии или дефекте перегородки как бы отходят от двух желудочков одновременно. Смешивание крови не единственное следствие такой аномалии. Кровь в легочную артерию попадает под таким же давлением, как и в аорту, поэтому возникает гипертония в легочном круге кровообращения. Толщина стенок мелких сосудов легочного круга увеличивается.
Симптомы синдрома Эйзенменгера
Симптомы заболевания, к которым относится цианоз, проявляются при повышенной физической нагрузке, или при воздействии на кожу холодного воздуха, однако после отдыха или нахождения в теплом помещении синюшность исчезает или остается еле заметной. У новорожденных и в период раннего детства цианоз не сильно выражен. У ребенка наблюдается нормальное развитие умственных способностей. Работоспособность находится в норме, хотя при тяжелых физических нагрузках появляется заметная усталость, затрудненность дыхания.
Диагностика синдрома Эйзенменгера
Педиатр, прослушивая больного ребенка с синдромом Эйзенменгера, может услышать выраженный систолический шум.
Диагностика с помощью электрокардиограммы показывает во многих случаях гипертрофию (увеличение) правой половины сердца. Данные, которые можно получить в процессе постановки диагноза, такие:
- Рентгенологический метод дает два типа характерных изменений; когда преобладает сброс крови по направлению слева направо, тогда наблюдается левостороннее расширение сердца, происходит пульсация легочной дуги (гилюс). При движение крови справа налево видно незначительное расширение сердца, отмечается гилюс, легочный стеноз.
- Ангиокардиографический метод считается более информативным исследованием, так как позволяет выявить не только врожденный порок сердца, но и определить его тип. В ходе этого анализа исследователь заполняет контрастным аналитическим веществом полость сердца и по степени заполнения сердца и сосудов делается вывод о том или ином пороке. При синдроме Эйзенменгера контрастное вещество заполняет одновременно и аорту и легочную артерию.
Диагностика должна проводиться с целью дифференциального уточнения заболевания, потому что нужно исключить некоторые заболевания (например, стеноз легочной артерии, дефект между предсердиями и т.д.).
Лечение синдрома Эйзенменгера
Лечение комплекса Эйзенменгера может проходить только путем хирургического вмешательства, причем значение имеет время проведения операции. Раннее ее проведение позволит избежать начала процессов необратимого изменения анатомии сердца. Хирург устраняет дефект перегородки и возвращает аорту в анатомически правильную позицию. Операция может сопровождаться необходимостью вживления искусственного клапана аорты.
Прогноз заболевания тем благополучнее, чем раньше оно было выявлено и сделана операция.