Содружество медицинских центров Израиля
Единая справочная медслужба Израиля: диагностика и лечение в Израиле по госценам без посредников и комиссионных
Бесплатная консультация
Тель-Авив:+ 972 3 50-60-000

Заказать бесплатный звонок
Поиск по сайту
Отделения
Последние записи

Хронический миелобластный лейкоз

Хронический миелобластный лейкоз, который также называют хроническим миелоидным или миелоцитарным лейкозом, является наиболее распространенной формой лейкоза. Эта форма лейкоза встречается преимущественно у взрослых, но около 2% случаев от общего количества заболевших приходится на пациентов детского возраста.

Следует обратить внимание на то, что хронический миелобластный лейкоз не является болезнью, полностью передающейся по наследству. Однако по наследству передается склонность к этому заболеванию. Хромосомный дефект приводит к тому, что одна хромосома прерывается, присоединяясь к другой. Эта неправильно образованная короткая хромосома, получившая название Филадельфийской хромосомы, влечет за собой повышение уровня выработки лейкоцитов в периферической крови, а также увеличение селезенки.

Принято выделять такие стадии в развитии хронического миелобластного  лейкоза:

  • Начальная или доклиническая стадия хронического миелолейкоза. Xарактеризуется практически бессимптомным протеканием заболевания. Именно по этой  причине его редко диагностируют и выявляют случайно при исследовании крови, назначенном совершенно по другому поводу. Поскольку на этом этапе развития хронического миелобластного лейкоза анемии еще не наблюдается, то лишь немотивированно повышенный уровень лейкоцитов в крови может служить признаком неблагополучия. Может наблюдаться также чувство дискомфорта или тяжести в левом подреберье (особенно после еды) при увеличенной селезенке.
  • Развернутая или переходная стадия хронического миелобластного лейкоза. Для развернутой или переходной стадии хронического миелолейкоза характерны явления быстрой утомляемости, потливости, повышения температуры, стремительной потери веса и увеличение селезенки. На этой стадии развития заболевания увеличение селезенки может достигать значительных размеров, иногда в несколько раз превышающих норму, и сопровождается ощущением тяжести и болями в левом подреберье, особенно после ходьбы. В ряде случаев это может повлечь за собой инфаркт селезенки, характеризующийся острыми болями в левом подреберье. Отмечаются также интоксикация организма и увеличение печени (даже без каких-либо ее функциональных нарушений), анемия, а также возможны нарушения в работе сердечно-сосудистой системы.

Именно на этой стадии развития хронический миелобластный лейкоз и диагностируют  у 85% заболевших. Количество незрелых бластных клеток в костном мозге не превышает 5%. Благодаря лекарственным препаратам такое состояние можно держать под контролем на протяжении 5-6 лет и более.

В период ускоренной фазы стремительно созревающие лейкоциты активно накапливаются в костном мозге и периферической крови, достигая уровня 10-19%. Такое ускоренное созревание и чрезмерное накопление как бластных (незрелых), так и зрелых  клеток может выводить течение болезни из под контроля и приводить к новым генетическим мутациям. Эта стадия отличается яркой симптоматикой.

Стадия бластного криза по течению болезни сходна с очень агрессивным острым лейкозом, когда в периферической крови и костном мозге уровень бластных клеток достигает 20%. Симптомы проявляются еще ярче, а состояние пациента значительно ухудшается.

Лечение хронического миелобластного лейкоза

В основном именно стадия течения хронического миелобластного лейкоза  и обуславливает выбор терапии. Во внимание также берется доступность донора стволовых клеток и пожелания самого пациента. Если возраст и физическое состояние больного не позволяет (по причине гистологической несовместимости) или пациент не желает (из-за высокой степени риска, вплоть до летального исхода) прибегнуть к трансплантации, то единственным методом лечения этого заболевания остается химиотерапия.

Обычно хронический миелобластный лейкоз обнаруживается на стадии хронического развития болезни, когда лечение сводится к применению ингибиторов тирозин-киназы. При неэффективности данной терапии и невозможности проведения трансплантации прибегают к использованию гидреа и интерферона альфа С или без цитарабина.

Об эффективности такого лечения можно судить по нормализации анализа крови — гематологический ответ. Хотя достижение гематологического ответа и важно, но он не дает гарантии того, что болезнь под контролем. Гораздо более ценным является цитогенетический ответ, когда количество клеток с Филадельфийской хромосомой существенно уменьшено или вообще сведено к нулю.

Еще совсем недавно единственным источником кроветворных стволовых клеток являлся только костный мозг. Благодаря значительному прогрессу в этой области медицины, произошедшему за последние несколько лет, стало также возможным получать стволовые клетки из периферической крови донора или из крови, взятой из пуповины.

Введение стволовых клеток в организм донора возможно только после проведения химиотерапии в сверхвысоких дозах, очень часто в сочетании с лучевой терапией, когда лейкозные клетки больного полностью уничтожены и достигнута полная клинико-гематологическая ремиссия. Под действием химиотерапии, проводимой перед операцией, разрушаются не только опухолевые клетки, но и иммунная система больного, которая и должна быть восстановлена при помощи вводимых клеток.

Различают два вида трансплантации кроветворных стволовых клеток:

  • аутологичную
  • аллогенную

Аутологичная трансплантация кроветворных стволовых клеток подразумевает такие этапы: забор кроветворных стволовых клеток пациента с последующим замораживанием их и специальной обработкой, введение их пациенту после того, как проведен курс химиотерапии или лучевой терапии. Забор стволовых клеток, как правило, производится в период хронической стадии, а их введение — в период наступления фазы ускорения.

Такой вид трансплантации помогает восстановить стадию хронического течения заболевания и добиться значительного облегчения симптомов. Существенным недостатком при этом виде трансплантации является высокая степень риска повторного обострения заболевания, а преимуществом — невозможность возникновения реакции отторжения , которая может появиться в качестве осложнения у пациентов, прошедших аллогенную трансплантацию.

При аллогенной трансплантации кроветворных стволовых клеток необходимым условием является наличие совместимого с больным по HLA-системе родственного или неродственного донора. Родственным донором чаще всего выступают родные братья или сестры, им также может быть один из родителей или другой кровный родственник. Если таковой вариант не является возможным, тогда приходится проводить типирование в международных донорских базах.

Процедура аллогенной трансплантации проходит в два этапа: сначала производят забор донорских стволовых клеток, а затем в течение 24 часов внутривенно вводят их пациенту. Донорские клетки очень редко подвергают заморозке, как это обычно происходит при аутологичной трансплантации. После проведения аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток у некоторых может возникнуть такое потенциально опасное осложнение, как отторжение «трансплантат против хозяина», при котором «вновь созданная» клетками донора иммунная система реципиента начинает атаковать клетки  его же организма.

Существует 2 типа такого отторжения:

  • острый, при котором симптомы появляются в ярко выраженной форме и в скором времени после проведения процедуры
  • хронический, при котором симптомы проявляются в слабой степени, спустя несколько месяцев, а то и лет после пересадки.

Метки:

агрессивный острый лейкозаллогенная трансплантация кроветворных стволовых клетокАнемияаутологичная трансплантация кроветворных стволовых клетокбластные клеткигематологический ответгенетические мутациидоклиническая стадияиммунная система больногоингибиторы тирозин-киназыинтоксикация организмаинфаркт селезенкиЛечение в ИзраилеЛечение хронического лейкозаЛечение хронического лейкоза в ИзраилеЛечение хронического миелобластного лейкозамеждународная донорская базанарушения сердечно-сосудистой системыотторжениепересадка стволовых клеток в Израилепереходная стадияпериферическая кровьповышенный уровень выработки лейкоцитовполная клинико-гематологическая ремиссиястадия бластного кризатрансплантация стволовых клетоктрансплантация стовловых клеток в Израилеувеличение печениувеличение селезенкиускоренная фазаФиладельфийская хромосомахимиотерапияхромосомный дефектХронический миелобластный лейкозхронический миелоидный лейкозхронический миелоцитарный лейкозцитогенетический ответ
Оставить комментарий

Имя *
E-mail *
Телефон *
Текст комментария *