Опухоли паренхимы шишковидной железы
Опухоли паренхимы шишковидной железы (пинеоцитомы, аденомы шишковидного тела, пинеаломы) — опухолевые образования головного мозга, возникающие в паренхиме шишковидной железы, которые имеют форму плотного узла серо-красного цвета и располагаются в задних отделах третьего желудочка (т. называемая пинеальная область). На долю пинеалом приходится около 30% от общего числа опухолей паренхимы шишковидной железы.
В соответствии с международно принятой классификацией ВОЗ различают три вида пинеалом:
- Пинеоцитомы, имеющие вторую степень злокачественности и отличающиеся медленным ростом. Средний возраст возникновения пинеоцитомы составляет 25-35 лет. К этому виду пинеалом относится свыше 40% всех опухолей паренхимы шишковидной железы.
- Пинеобластомы, имеющие четвертую степень злокачественности, отличающиеся высокой степенью агрессивности и склонностью к метастазированию. Этот вид опухолевых образований преимущественно возникает в детском возрасте, хотя может встречаться и среди взрослых. На долю пинеобластом приходится 45% всех опухолей паренхимы шишковидной железы.
- Опухоли паренхимы шишковидной железы промежуточной дифференцировки (10% всех случаев)относятся к третьей степени злокачественности и отличаются непредказуемым течением. Наиболее часто встречаются во взрослом возрасте.
Злокачественные разновидности опухолей паренхимы шишковидной железы имеют тенденцию к метастазированию и могут поражать спинной мозг.
Симптомы пинеаломы
Вид и месторасположение пинеалом влияет на симптоматику. Медленный рост пинеоцитомы вызывает плавное нагнетание симптомов при общем удовлетворительном состоянии в то время, как при пинеобластоме наблюдается стремительное развитие и резкое ухудшения состояния пациента.
По причине сдавления заднего отдела третьего желудочка и водопровода головного мозга возникают симптомы, связанные с повышением внутричерепного давления, гидроцефалией и среднемозговым синдромом (глазодвигательные нарушения):
- головная боль
- приступы тошноты и рвоты
- усталость, слабость, сонливость
- зрительные нарушения: ухудшение реакции зрачка на свет, двоение в глазах
- ухудшение памяти
- расстройства слуха
- нарушения устной и письменной речи
- мозжечковые нарушения: неустойчивая статика и затруднения при ходьбе
- потеря или увеличение веса
Наличие неврологической симптоматики (включая спинальную) свидетельствует о развитии метастазов в спинной мозг.
Диагностика опухолей паренхимы шишковидной железы
Стандартным методом исследования при опухолях паренхимы шишковидной железы является проведение магнитно-резонансной томографии с применением контраста.
Пинеоцитома визуализируется в виде небольшого округлого образования, имеющего четкие границы и однородно накапливающего контраст. Пинеобластома характеризуется большими размерами, инфильтративным характером роста с наличием субарахноидальных метастазов.
Другими методами диагностики при опухолях паренхимы шишковидной железы могут также являться компьютерная томография и биопсия.
Лечение опухолей паренхимы шишковидной железы
Выбор терапии обусловлен гистологией диагноза. Основным методом лечения при опухолях паренхимы является хирургическое вмешательство, в ходе которого производят полное или максимально возможное удаление опухоли.
При пинеоцитоме прибегают к радикальному удалению опухоли.
При пинеобластоме иссечение опухоли производят в максимально возможном объеме в комбинации с облучением как головного, так и спинного мозга.
При опухоли паренхимы шишковидной железы промежуточной дифференцировки лечебная терапия проводится по аналогии той, которая применяется при пинеобластоме.
При опухолях паренхимы у детей младше 3 лет прибегают к применению химиотерапии, а в возрасте старше 3 лет применяют лучевую терапию. В случае возникновения гидроцефалии необходимо проведение вентрикуло-перитонеального шунтирования или эндоскопической вентрикулостомии третьего желудочка.
При пинеоцитомах произведение радикального иссечения новообразования обеспечивает излечение больного.
Частичное удаление опухоли помогает достигнуть 85% при 5-летней выживаемости.
Проведение комплексного и адекватного лечения при пинеобластоме помогает достигнуть 5-летней выживаемости в 58% случаев и 3-летней выживаемости в 78% случаев.
Прогноз при опухолях паренхимы шишковидной железы промежуточной дифференцировки аналогичен прогнозу при пинеобластоме.
